Wykorzystanie kwasów arachidonowych i linolowych przez hodowane ludzkie komórki śródbłonka.

Gdy hodowane ludzkie komórki śródbłonka żyły pępowinowej są uzupełniane kwasem linolowym, zawartość kwasu arachidonowego w fosfolipidach komórkowych zmniejsza się o około 35%. Większość zmian składu kwasów tłuszczowych zachodzi podczas pierwszych 24 godzin. Jednym z czynników odpowiedzialnych za ten efekt jest niezdolność komórek śródbłonka do zamiany znaczących ilości kwasu linolowego na kwas arachidonowy, z powodu niedoboru delta 6-desaturazy kwasu tłuszczowego. Przeciwnie, te kultury śródbłonka zawierają aktywność delta 5- i delta 9-desaturazy i są zdolne do wydłużania długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych. Innym czynnikiem, który przyczynia się do zmniejszenia kwasu arachidonowego jest to, że wysokie stężenia kwasu linolowego zmniejszają wprowadzanie arachidonianu do fosfolipidów komórkowych. Continue reading „Wykorzystanie kwasów arachidonowych i linolowych przez hodowane ludzkie komórki śródbłonka.”

Wywołane przez wirusa zmniejszenie liczby receptorów insuliny w hodowanych komórkach ludzkich.

Infekcje wirusowe mogą powodować nieprawidłowości w metabolizmie węglowodanów u zdrowych osób i głębokie zmiany w homeostazie glukozy u cukrzyków insulinozależnych. Przy użyciu testu radio-receptor in vitro z komórkami insuliny i ludzkiej owodni (125) znakowanymi 125I zbadano wpływ infekcji wirusowych na receptory insuliny. Zarówno wirus opryszczki pospolitej, jak i wirus pęcherzykowego zapalenia jamy ustnej spowodowały 50% zmniejszenie wiązania insuliny. Nie było dowodów na to, że spadek ten był spowodowany degradacją insuliny. W analizie ilościowej stwierdzono, że spadek wiązania jest wynikiem zmniejszenia stężenia receptora bez zmiany powinowactwa receptora. Continue reading „Wywołane przez wirusa zmniejszenie liczby receptorów insuliny w hodowanych komórkach ludzkich.”

180-kD pęcherzowaty antygen pemfigoidowy (BP180) ma niedobór uogólnionej, atroficznej, łagodnej bulloidy z epidermolizą.

Uogólniona, atroficzna, łagodna bullida epidermoliza (GABEB) jest formą nieśmiertelnego skrzyżowania pęcherzyków naskórka charakteryzującego się uniwersalnym łysieniem i atrofią skóry. Zgłaszamy niedobór antygenu pemfigoidowego o masie 180 kD u trzech pacjentów z GABEB z niespokrewnionych rodzin. Przebadaliśmy próbki klinicznie prawidłowej skóry od dziewięciu pacjentów z węzłem z podwiązaniem naskórka (3 GABEB, 4 letalne, bliznowate, wstępne) za pomocą immunofluorescencji przy użyciu przeciwciał monoklonalnych przeciw 180-kD i 230-kD pęcherzowym pemfigoidowym antygenom (BP180 i BP230). W skórze trzech pacjentów z GABEB nie było reaktywności z przeciwciałami przeciwko BP180, podczas gdy barwienie dla BP230 było prawidłowe. W skórze pozostałych sześciu pacjentów, nieobjętych GABEB, w tym badaniu ekspresja BP180 i BP230 była prawidłowa. Continue reading „180-kD pęcherzowaty antygen pemfigoidowy (BP180) ma niedobór uogólnionej, atroficznej, łagodnej bulloidy z epidermolizą.”

Rekombinowane interferon-gamma odwzorowuje makrofagi pęcherzyków płucnych hodowane in vitro w celu uwolnienia leukotrienu B4 w odpowiedzi na stymulację IgG.

Oceniono zdolność interferonu-gamma do regulowania wytwarzania i uwalniania leukotrienu B4 (LTB4) z ludzkich makrofagów pęcherzyków płucnych u zdrowych osób niepalących. Kiedy pęcherzykowe makrofagi inkubowano przez 60 minut z zagregowaną cieplnie IgG (HAIgG), wytworzyły one i uwolniły 5,7 +/- 1,7 ng LT B4 na 10 (6) komórek w porównaniu do 1,9 +/- 0,4 ng z komórek inkubowanych z samym buforem, P = 0,02. Gdy pęcherzykowe makrofagi były wstępnie inkubowane z interferonem-gamma przez 24 h przed aktywacją przez 60 min za pomocą agregowanej cieplnie IgG, rozpuszczalne agregaty IgG stały się znacząco bardziej skutecznym bodźcem dla uwalniania LTB4, 17,0 +/- 3,9 ng / 10 (6) komórek, P = 0,001, w porównaniu do komórek inkubowanych w nieobecności interferonu gamma i poddanych prowokacji HAIgG. Interferon-gamma nie zmienił odpowiedzi na A23187. Ten efekt interferonu-gamma zależał zarówno od czasu, jak i od dawki; było to również swoiste, ponieważ ani interferon-alfa, ani interferon-beta nie miały regulacyjnego wpływu na uwalnianie LTB4 z komórek w odpowiedzi na prowokację HAIgG. Continue reading „Rekombinowane interferon-gamma odwzorowuje makrofagi pęcherzyków płucnych hodowane in vitro w celu uwolnienia leukotrienu B4 w odpowiedzi na stymulację IgG.”

Dziedziczny defekt enzymatyczny w porfirogenezie skórnej: zmniejszona aktywność dekarboksylazy uroporfirynogenu.

Aktywność dekarboksylazy uroporfirynogenu mierzono w wątrobie i erytrocytach zdrowych osób oraz u pacjentów z porfirią cutanea tarda i ich krewnymi. U pacjentów z porfirią skórną tardą aktywność dekarboksylazy wątrobowej uroporfirynogenu była znacząco zmniejszona (średnio 0,43 U / mg białka, zakres 0,25-0,99) w porównaniu z normalnymi osobnikami (średnio 1,61 U / mg białka, zakres 1,27-2,42). Dekarboksylaza uroporfiryndogenu erytrocytów również była zmniejszona u pacjentów z porofirogenezą skórną. Średnia aktywność enzymatyczna erytrocytów u mężczyzn wynosiła 0,23 U / mg Hb (zakres 0,16-0,30), a u kobiet 0,17 U / mg Hb (zakres 0,15-0,18) w porównaniu ze średnią wartości u zdrowych osób 0,38 U / mg Hb (zakres 0,33-0,45) u mężczyzn i 0,26 U / mg Hb (zakres 0,18-0,36) u kobiet. W teście erytrocytów wykryto wiele przykładów zmniejszonej aktywności dekarboksylazy uroporfiryrenowej u członków trzech rodzin pacjentów z porfirią skórną skórną. Continue reading „Dziedziczny defekt enzymatyczny w porfirogenezie skórnej: zmniejszona aktywność dekarboksylazy uroporfirynogenu.”